모야모야병 원인 주요 증상 진단 예방 치료

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자주 들어본 단어인데 정확히 어떤 병인지 몰랐던 모야모야병

 

오늘 모야모야병이 어떠한 질병인지 알아볼게요.

 

모야모야병

 

모야모야병은 양측의 뇌혈관 내벽이 이유 없이 두꺼워지면서 특정 부위가 막히며 막힌 혈관을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병으로 드문 뇌혈관 질환입니다. 동양에서 특히 우리나라와 일본에서 흔히 발생해 민족적 특징과 연관이 있는 것으로 추정하고 있습니다. 새로 형성된 기형혈관의 모양이 연기처럼 피어오르는 것과 비슷하다고 하여 일본어 '모야모야'가 질환의 이름으로 붙여졌습니다.

모야모야병에 대한 정보

 

 

모야모야병 주요 증상

 

초기에는 증상이 거의 없는 탓에 증상이 있을 땐 이미 병의 단계가 상당하게 진행되어 있는 상태 일 수 있어 조기 진단이 필수적입니다. 가장 많은 증상으로는 두통이지만 뇌혈관히 정상인 사람에게도 두통은 흔히 나타나기 때문에 큰 유의성은 없으며 아래와 같은 주요 증상이 있다고 합니다.

 

뇌졸중 - 뇌로 가는 혈액 공급이 감소하여 발생할 수 있습니다.

 

두통 - 활동 중이나 강한 감정 상태에서 발생할 수 있습니다.

 

발작 - 간질 발작이 나타날 수 있습니다.

 

신체 한쪽의 팔이나 다리에 힘이 빠질 수 있습니다.

 

안면마비 - 얼굴의 한쪽에 마비가 올 수 있습니다.

 

시각 장애 - 갑자기 눈이 안 보이거나 둘로 보일 수 있습니다.

실어증 - 말할 때 발음이 분명치 않거나 말을 잘 못하는 증상이 나타날 수 있습니다.

 

발달 지연 - 어린이의 경우 발달이 늦어질 수 있습니다.

 

비자발적 움직임 - 특정 근육의 자발적이지 않은 운동이 나타날 수 있습니다.

 

인지기능 저하 - 학습 또는 발달의 문제, 정서적 어려움으로 인한 학업의 어려움이 있을 수 있습니다.

 

이러한 증상들은 모야모야병으로 인해 뇌로 가는 혈액 공급이 부족해지면서 나타나는 것으로,

 

적절한 진단과 치료가 필요합니다. 만약 이러한 증상이 나타난다면 전문의와 상담하는 것이 중요합니다.

 

어린 나이의 모야모야병은 허혈성 증세가 주로 나타나고, 성인의 모야모야병은 출혈성 증세가 많이 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 최근 국내에세는 건강검진등을 통해 우연히 발견하는 경우도 상당히 있어 무증상의 성인 환자가 증가하는 경향이 있습니다.

 

동맥 곁순환들

 

모야모야병 원인

 

여러 연구가 진행되고 있지만 현재까지는 명확하게 발병의 원인으로 밝혀진 것이 없습니다. 그러나 연구에 따르면 특정 유전자 변이와 관련이 있을 가능성이 높다고 알려졌습니다. 이 질환은 여성에게 더 흔하게 나타나며, 주로 10세 어린이에게 진단되지만 성인에게도 발생합니다. 환경적 요인도 모야모야병의 원인으로 제시되고 있으나 역학 조사 결과에 따르면 환경 요인보다는 유전적 요인이 더 큰 관련이 있는 것으로 보입니다. 

 

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모야모야병 예방

 

모야모야병은 특별한 예방법이 없는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 가족 중에 모야모야병을 앓는 분이 있다면, 검사를 받아보는 것이 좋습니다. 또한, 성인의 경우 혈관 건강에 해로운 흡연과 음주를 피하고, 격렬한 운동보다는 적절한 유산소 운동을 하는 것이 좋다고 권장됩니다. 정기적인 건강 검진과 건강한 생활 습관을 유지하는 것도 중요하며, 이를 통해 조기 발견과 치료가 가능해질 수 있습니다.

 

모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 따라서 과호흡이나 스트레스와 같이 뇌의 혈액 공급에 변화를 일으킬 수 있는 상황을 피하는 것이 중요합니다. 심신의 안정을 유지하고, 혈액 순환에 불균형을 초래할 수 있는 상황을 만들지 않도록 주의하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

 

건강한 생활 습관 갖기

모야모야병 치료

 

모야모야병의 치료 방법은 주로 수술적 치료와 보존적 치료로 나뉩니다.

수술적 치료에는 두 가지 주요 방법이 있습니다.

 

직접 혈관 문합술 - 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 방법입니다.

간접 혈관 문합술 - 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 방법입니다. 이 방법은 시간이 필요하지만, 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 합니다. 성인의 경우, 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행하기도 합니다.

 

모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술하는 것이 일반적입니다. 보존적 치료로는 발작에 대한 항경련제 투약이 있으며, 혈전을 예방하고 증상을 관리하기 위한 약물도 처방될 수 있습니다. 그러나 현재까지 모야모야병 자체를 치료할 수 있는 방법은 없으며, 주로 증상을 완화하고 장애를 예방하는 데 초점을 맞추고 있습니다.

 

 

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